[VIP동물의료센터 학술활동] 강아지 섬유연골성 색전증 (Fibrocartilaginous embolism: FCE)의 치료 증례
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- 2021-08-02
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강아지 섬유연골성 색전증 (Fibrocartilaginous embolism: FCE)의 치료 증례
VIP동물의료센터 김은진, 나상민, 김수현
서론
섬유연골성 색전증 (Fibrocartilaginous embolism; FCE)은 추간판의 수핵과 동일한 성분의 섬유연골성 물질에 의해 척수 경색이 유발된 것인데, 어떻게 이 물질이 척추 혈관에 들어가는지에 대한 원인은 정확히 알려져 있지 않다. 다만 여러 가설이 제안된다 (1). 가설 1. 수핵 조각이 척수 또는 척추 혈관으로 직접 침투. 동맥은 상대적으로 두꺼운 근육벽을 가지고 있기 때문에 정맥으로의 직접 침투가 더 가능성이 높다. 가설 2. 퇴행성의 추간판 물질의 만성 염증성 혈관 신생으로 발생한다. 가설 3. 수핵 내에 배아 잔존 혈관의 존재로 수핵이 해당 혈관으로 침투한다.
그리고 가장 가능성이 있는 가설인, 가설 4. 수핵의 척추 몸통으로의 탈출에 의한 정맥얼기와 동정맥 문합부로의 이동설이 있다. 이 물질은 이후 척수 동맥 또는 정맥 등으로 이동할 수 있다.임상증상으로는 발현 초기 24시간 이내에 급성 통증을 유발하고 이후 비통증성, 비진행성 및 비대칭성의 신경학적 결손을 초래한다. 배쪽 척수 동맥의 중심가지의 편측성 가지들이 주로 이환되기 때문에 편측성 또는 비대칭적으로 증상이 발현되나, 간혹 양측성 마비 증세를 보이기도 한다. 신경학적 결손은 손상 척수의 위치와 정도에 따라 다르다. 가장 일반적으로 영향을 받는 척수 분절은 조직학적 진단이 이루어진 경우에 L4-S3 (43-47%), C6-T2 (30-33%), 사(死)전 진단을 받을 경우 L4-S3 (44-50%), T3-L3 (27-42%)로 알려져있다 (2, 3). 대형견의 경우 좀 더 자세하게 연구되어졌으나 소형견에서 또한 나타날 수 있으며 고양이, 돼지, 말, 양, 그리고 사람에서도 나타난다 (3). 척수 경색을 진단하는데 확실한 방법은 없다. 통증이 적은 급성의 비대칭정인 부전마비가 보이는 환자에서, MRI (Magnetic resonance imaging) 검사상 조영증강이 이루어지지 않는 국소적인 실질 변화가 확인되는 병변이 있다면 섬유연골성 색전증으로 진단을 할 수 있다 (4). 그 전에 신체검사 및 혈액검사를 통해 신경 결손 단계를 파악하고, 심근비대, 갑상선기능저하증, 부신피질기능항진증, 신장기능부전 및 고혈압과 같은 중추 신경계 혈관 폐색이나 경색을 유발하는 기저 질환에 대한 검사가 이루어지고, MRI 및 CSF (Cerebrospinal fluid) 검사를 통해 추간판 탈출증, 감염 또는 면역매개성 척수염, 종양과 수질 내/외 출혈 등의 질병에 대한 배제가 이루어져야한다. 치료로 수술적인 교정이 필요하지는 않다. 이차적인 척수 손상 예방을 위한 적절한 척수 관류 유지, 혈압 유지, 산소 공급 등의 대증 치료와 욕창 방지를 위한 자세 교정, 경직과 근육 약화 방지를 위한 적극적인 재활치료를 병행한다. 2-4주 이내에 상당부분 회복하는 것으로 보고되어 있으나, 드물게 척수의 기능적인 장애가 발생하여 보행장애나 마비와 같은 신경학적 증상이 잔존하는 경우도 있는 것으로 알려져 있다. 또한 심부 통각 소실이나, 하위 운동 신경 세포의 손상이 동반된 경우엔 예후가 좋지 않다 (1, 5) 본 증례보고에서는 섬유연골성 색전증으로 진단된 환자에 대해 감별 진단 과정을 살펴보고 치료과정 및 예후를 평가해보고자한다.
증례
환자는 11살령의 중성화 하지 않은 수컷 말티즈로 전날 정오부터 갑작스러운 편측 전, 후지를 쓰지 못하는 주증으로 내원하였다. 이전에 정형외과적 진단이나 관리를 받아온 적이 없고, 낙상이나 외상 등의 이벤트도 없었으며 활력이나 식욕은 양호하였다. 내원 당시 환자는 스스로 기립을 못 하는 상태였다. 신체검사상 뇌신경 반사는 양호하였으나, 자세반응검사상 좌측 전지와 좌측 후지의 반응이 보이지 않으며, 우측 후지의 반응이 다소 떨어져 있었다. 우측 전지의 반응은 모두 정상이었다. 그리고 좌측 전지의 하위 운동 신경 세포 증상과 양측 후지의 상위 운동 신경 세포 증상이 보여서 우선적으로 경추 또는 흉추 전방부에 추간판 탈출증이나 그 외 섬유연골성 색전증이나 척수 신경 손상이 있을 것이라 의심을 하였다. 영상검사로 골절이나 탈구 등의 다른 근골격계 문제를 배제할 수 있었다. 혈액검사상 빈혈 [PCV 33.7 (정상범위 37.7-61.7 %)]과 미약한 간수치 상승, 고지혈증 [375 (정상범위 10-100 mg/dL)]이 확인되었고 복부 초음파검사상 담낭염, 간 실질의 양성 추정 결절, 양측 신장 피질 에코 상승과 방광벽 비후가 관찰되었지만 주증과는 거리가 있다 판단하였다. 결국 신경계 관련 질환이 의심이 되었고 심부 통각이 존재하는 현 시점에 빠른 진단 및 필요시 수술적 교정을 위해 당일 강남구에 위치한 이안동물의학센터에서 경추, 흉추와 요추 MRI 촬영을 진행하였다.
MRI 검사상 경추 5번 수준 척수에 좌측 편측으로 조영 증강이 없는 국소적 실질 변화가 확인되었으며, 확산제한 소견을 나타냈다 (사진 1). 영상학적으로 섬유연골성 색전증과 척수염일 경우 유사하게 나타날 수 있지만, 편측의 갑작스러운 임상 증상을 보이는 것과 함께 고려하여 섬유연골성 색전증으로 진단할 수 있었다. 그 외 경추와 흉요추에 다발적인 추간판 탈출증이 동반되어 있으나 척수 압박률은 10-15%로 낮았다.
환자는 검사 당일부터 입원하 치료를 진행하였다. 척수 관류와 혈압 유지를 위한 수액 처치와 산소 공급 (FiO2ICU system을 통한 입원장 내 산소 농도 유지)을 하였고, 내복약 복용 (Pregabalin 4mg/kg, Pentoxifylline 10mg/kg, Acetylcysteine 20mg/kg, Famotidine 0.5mg/kg, Silymarin 10mg/kg bid)과 더불어 매일 본원의 한방재활센터에서 침치료와 재활운동치료를 병행하였다. 신경 반응 개선을 위한 전침치료 (주요 혈자리: KID-3, LIV-3, LI-4, BL-23)는 입원 다음날부터 바로 시행하였다.
(1) KID-3: 한방에서 신장의 원혈로 감소한 신기를 보하고 마비를 개선한다. (2) BL-23: 한방에서 신장과 관련된 혈자리로서, 사지 부전 마비를 개선하는 효과가 있다. (3) LI-4/LIV-3: 한방에서 정체를 해소하는 가장 대표적인 혈자리로서 통증과 마비를 해소하는 효과가 있다. 치료 개시 2일째에 마취 전에 진행한 혈액검사(빈혈, 고지혈증 등) 결과를 토대로 갑상선 기능 저하증도 의심이 되어 호르몬 검사를 진행하였다. 검사 결과 tT4 [total T4 0.4 (정상범위 1.0-4.0 ug/dL)]와 fT4 [free T4 <0.3 (정상범위 0.6-3.7 ng/dL)] 모두 낮으며 TSH [Thyroid stimulating hormone 0.83 (정상범위 0.05-0.42 ng/mL)] 수치가 높은 갑상선 기능 저하증으로 진단되어 Levothyroxine 0.02mg/kg bid로 투여 시작하였다.
치료 3일째 되는 날에 처음으로 우측 후지의 반응에 호전이 보였다. 아직 스스로 기립은 못 하지만 사지를 바닥에 지탱할 수 있게 세워주면 몇 초간 버티는 모습을 보였다 (사진2). 마비 증상이 있는 경우 장기간 자발적 움직임이 없고 이로 인해 관절과 근육의 유연성과 근육량이 빠르게 감소하기 때문에 설사 신경이 회복되더라도 운동성 또한 회복되기까지 시간이 많이 걸린다. 따라서 마비로 인해 자발적 운동이 불가능한 환자라 하더라도 pROM (Passive range of motion) 과 스트레칭, 마사지를 통한 근육과 관절의 유지 및 관리는 매우 중요하다. 본 환자의 경우에도 자발적인 운동이 거의 불가능하였기 때문에 고유감각과 근육 및 관절의 가동성과 유연성을 유지하기 위한 재활운동을 진행하였다 (사진3).
(1) Toe pinching: 발가락 또는 발가락 사이 피부를 꼬집거나 압박하는 등의 자극을 주는 것으로 감각이 있거나 혹은 없는 경우 감각 신경을 자극하고 반사를 통해 근육의 움직임을 유도하여 aROM (Active range of motion) 혹은 근 수축이 가능하도록 한다.
(2) pROM/stretching: 각 관절의 움직임을 수동적으로 유도하여 관절 가동성, 근육의 탄성과 수축성을 유지한다.
(3) Peanut ball: 땅콩처럼 생겨서 붙은 이름으로 본 환자에 있어서는 두 가지 효과가 있다. 스스로 기립을 하지 못하는 환자를 피넛볼에 엎드리게 하고 앞뒤로 흔들며 전지와 후지 발바닥의 고유감각을 자극할 수 있고, 피넛볼 표면의 돌기가 복부피부를 마사지하고 앞뒤로 흔들리는 진동으로 인해 코어근육을 자극할 수 있다. 스스로 기립하지 못하는 환자를 비교적 수월하게 운동시킬 수 있기 때문에 마비 환자의 첫 재활운동치료로 자주 실시한다.
(4) Sphinx 자세: 마비의 원인이 중추신경계에 기인하는 환자의 경우, 병소 이하 신체 부위에 상위 운동 신경 세포 증상이 나타나 비정상적으로 뻣뻣한 자세를 보이는 것이 대부분이다. Sphinx 자세는 사지의 관절을 올바르게 접어 (Flexion) 바르게 엎드리거나 앉는 자세를 유지하는 것이다. 이 자세를 통해 고유 감각을 자극하고 근육의 탄성 및 수축을 촉진한다. 자세를 유지하면서 환자를 좌우 또는 앞뒤로 흔들어주면 (Weight shifting) 추가적인 치료 효과를 얻을 수 있다.
(5) Cookie stretch: 간식을 이용하여 원하는 척추 부위 관절을 스스로 가동하게 하는 운동이다. 자발적인 스트레칭 및 aROM을 유도하므로, 환자가 스스로 가능한 범위의 최대 운동을 가능케 한다.
(6) Forward walking on the mat: 자발적 운동이 조금이라도 가능해지면, 보조자의 지지하에 미끄러지지 않는 매트 위에서 한 두 걸음 씩 전진 보행 운동을 시행한다. 이를 통해 신체 협응 능력과 균형감각을 회복할 수 있다.
치료 8일째 빈혈 지속되고 재생성이 여전히 낮아 Levothyroxine을 0.03mg/kg bid 로 증량하였다. 우측 후지에 자세 반응 검사상 추가적인 호전이 보였고, 전반적인 활력은 양호하여 통원 관리를 위해 9일째에는 퇴원을 진행하였다. 치료 14일째 되는 날 당시 우측 후지 뿐만 아닌 좌측 전지 반응의 호전이 보였다. 양쪽 앞다리를 이용해서 제법 걸으려는 모습도 보였다. 내복약은 중단하고 (Levothyroxine 은 유지) 고유감각, 균형감각, 근력 및 협응 능력 회복을 위해 다음과 같은 재활운동을 주 1-2회 실시하였다. 매 내원 시 운동 2-3가지 정도를 보호자 교육을 통해 집에서도 실시할 수 있도록 안내하였다.
(1) Bicycling: 환자의 다리를 마치 자전거 타듯 앞뒤로 굴려주는 운동으로 고유감각 자극 및 관절가동범위 확보 효과가 있어 준비운동으로 적합하다.
(2) Sitting to stand: 환자 스스로 앉은 자세를 취하지 못하므로 골반을 지그시 눌러 앉은 자세를 만들어 준 후 스스로 일어나게 하는 운동이다. 앉힐 때는 고유감각 자극 및 관절가동범위 확보 효과가 있고 일어날 때는 후지근육 자극 효과가 있다.
(3) Balance disk: 밸런스 디스크 위에 전지, 후지 혹은 사지를 지탱한 후 몸의 자세를 유지하는 운동이다. 이를 통해 고유 감각, 균형감각, 코어 및 사지 근육을 발달시킬 수 있다. 본 환자는 밸런스 디스크를 이용한 자세 유지 운동 외에도 앉혔다 일어서기 등 복합운동을 통해 운동효과를 극대화하였다.
(4) Cavaletti: 카발레티라고 불리는 장애물 통과 운동은 발목 정도 높이의 막대를 연속적으로 건너서 지나가는 운동이다. 단순해 보이지만 다리가 걸리지 않고 막대를 넘어가기 위해서는 일정 수준 이상의 고유감각과 사지의 협응 능력이 필요하기 때문에 마비 환자 회복 단계에서 자주 실시한다. 사지를 순서대로 사용해야만 하므로, 사지를 고르게 자극시킬 수 있다. 본 환자는 이 운동을 통해 약화된 좌측 전지 및 후지의 감각회복과 근육자극을 유도할 수 있다.
(5) Figure 8: 콘 2개를 일정 간격을 두고 설치한 뒤 그 사이를 8자 모양으로 걷는 운동이다. 콘을 돌기 위해서는 좌측 혹은 우측으로 회전 운동을 해야 한다. 회전 운동시에는 회전 방향으로 신체 무게 중심이 자연스럽게 이동하기 때문에 해당 방향의 전지 및 후지의 운동을 촉진하는 효과가 있다. 또한 스스로 척추 관절 가동 범위를 확보할 수 있으므로 마비로 인해 굳어진 자세 교정 효과도 있다. 본 환자와 같이 편측 마비가 있는 경우 해당 방향의 운동효과를 높이기 위해 매우 유용한 방법이다.
(6) Uneven surface: 밸런스패드, 밸런스디크스, 락커보드, 경사로 등 다양한 표면 느낌, 높이, 느낌을 가진 도구들 위로 걸어오게 하는 운동으로 고수준의 신체 협응 능력을 필요로 하기 때문에 신경과 근육자극 모두에 효과적이다.
(7) Forelimb on height: 전지를 올려 후지에 체중을 싣게 하는 운동으로 후지 근력 자극 및 강화가 주 목적이다. 본 환자는 전지보다 후지 회복이 느렸기 때문에 치료기간 후반부에는 후지 운동에 집중하였다.
(8) Wobble board: 사방으로 흔들리는 판 위에서 균형을 잡는 운동으로, 본 환자는 밑에 donut ring을 깔아 난이도를 낮추었다. 균형감각 및 코어근육 자극 효과가 있다.
치료 24일째 비틀거리긴 하지만 보호자분이 느끼기에도 스스로 잘 걷는 모습을 보인다고 하였다. 병원 내에서도 아직 좌측 후지의 knuckling이 있지만 넘어지지 않고 보행이 가능하였으며, 이전 진료와 비교해서도 좌측 전지와 우측 후지의 뚜렷한 자세 반응 호전 및 좌측 후지도 추가적인 호전이 보였다. 빈혈도 회복하였고 tT4또한 정상범위내로 확인되어 Levothyroxine 용량은 유지하여 처방하였다.
치료 37일째 보호자분이 느끼기에 매일 조금씩 좋아지고 있으며 전지를 들고 후지로만 서는 모습도 보일 정도라고 하였다. 병원내에서 knuckling 보이지 않고 걷고 뛰기가 모두 원활한 보행을 보였다 (사진 4). 좌측 후지를 제외한 모든 반응이 정상으로 판단되었다. 아직 치료 종료가 되지는 않았다. 좌측 후지의 반응 또한 앞으로 더 좋아질 수 있지만 더 이상의 호전 없이 유지될 수도 있다 안내 드리고 모니터링 중이다.
고찰
섬유연골성 색전증의 사(死)전 진단은 통증이 적은 급성의 비대칭정인 부전마비 증상과, 방사선이나 뇌척수액검사 및 MRI를 통해 이루어질 수 있다 (1). MRI상 T2 강조영상에서 조영증강이 이루어지지 않는 국소적인 실질 변화가 확인되며, 해당 병변의 정도가 심할수록 신경 결손 정도가 심하게 보일 수 있다 (6). CSF검사상 일반적으로 정상이거나 경미한 단백질 상승을 포함한 비특이적인 이상이 보일 수 있다 (7). 신경병증과 경색을 보이는 경우 감별목록 중 하나로 갑상선 기능 저하증이 있어서 본 환자도 영향이 있지 않을까 고민하였다. 갑상선 기능 저하증으로 인한 혈전으로 인해 경색이 발생한 것인지 아니면 섬유연골성 색전증에 의해 생긴 것인지 확실한 진단은 조직병리학적 검사를 통해서만 가능하다. 갑상선 기능 저하증일 때 신경병증은 드물게 나타나며 근육의 뻣뻣함과 마비는 서서히 진행된다 (8). 심한 빈혈일 경우 국소적인 허혈을 보일 수 있지만 본 환자의 경우 정상범위보다 조금 낮은 정도의 빈혈 수치를 보여 주요 문제라고 생각할 수 없었다. 또한 마비 증상이 발증하기 전엔 관련 다른 임상증상이 보이지 않은 점도 고려할 수 있다. 그 외 섬유연골성 색전증과 갑상선 기능 저하증과의 상관관계에 대해 연구된 문헌은 없어 증상에 따른 감별 과정에 대한 추가적인 정보를 얻을 수 없었다.
본 환자의 경우 CSF 검사를 진행하지 않았지만, 임상증상과 MRI 검사상 척추 부근 경색이 발생한 것을 토대로 섬유연골성 색전증으로 진단하고 치료를 이어갈 수 있었다.
최근 연구된 자료에서는 섬유연골성 색전증의 예후는 3주 이내로 양호한 편으로 알려져있다 (7). 병변의 정도나 범위가 크지 않아서일수도 있지만, 본 환자도 적극적인 입원 및 본원의 한방재활센터의 치료를 통해 빠른 회복을 도모할 수 있었다.
결론 섬유연골성 색전증의 경우 수술적인 교정이 필요하지 않으며, 적극적인 대증 치료를 통한 좋은 예후를 기대할 수 있다.
[참고문헌은 아래 URL을 참고하시기 바랍니다.]
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